Les responsables de la santé du comté de Hood River, Oregon, étudient trois cas d'une maladie cérébrale rare et mortelle connue sous le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Deux personnes sont mortes et une troisième personne présente des symptômes compatibles avec la maladie. La maladie a été confirmée dans l'un des défunts par une autopsie; Les deux autres cas sont considérés comme probables, selon un communiqué du département de santé du comté de Hood River.
Les trois cas ont été diagnostiqués au cours des huit derniers mois. Les responsables de la santé du comté ont refusé de fournir des détails sur les individus, tels que leur âge, leur sexe ou leur ville de résidence.
« À l'heure actuelle, il n'y a pas de lien identifiable entre ces trois cas », a indiqué un communiqué du comté de Hood River. Le comté a une population d'environ 24 000 habitants.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est un trouble neurodégénératif causé par des protéines mal repliées appelées prions. Ces prions entraînent une détérioration rapide du cerveau, entraînant des symptômes neurologiques graves et la mort. Bien que la maladie soit connue pour son événement sporadique, les grappes suscitent des préoccupations parmi les responsables de la santé publique concernant une exposition potentielle environnementale ou alimentaire.
Les symptômes comprennent des problèmes de mémoire, de marche, de coordination, de changements de la parole et de comportement, selon les experts. Il ne se propage pas dans l'air, l'eau, le contact ou le contact social, selon les responsables de la santé du comté de Hood River.
La maladie est considérée comme incurable et est toujours mortelle. Environ 350 cas sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année ,.
La maladie est rare chez les personnes, affectant environ 1,4 personnes par million. Cependant, comme la maladie prend des années à se développer, la chance de toute personne de développer la maladie est plus proche de 1 sur 5 000 ou 6 000, a déclaré Michael Geschwind, professeur de neurologie à l'UC San Francisco dans le centre de mémoire et de vieillissement.
La maladie est similaire à la maladie chronique de gaspillage, ou CWD, qui est également une maladie alimentée par prion, et a été détectée pour la première fois dans les cerfs sauvages et Washington l'année dernière.
CWD était le premier. Il n'y a aucun cas connu de la maladie dans la faune de l'Oregon.
Pendant des décennies, on craignait que les CWD puissent se déplacer dans les populations humaines par l'ingestion de viande contaminée.
En effet, dans les années 1980, une maladie à prions chez les moutons, connue sous le nom de gratteaux – que les humains ne semblent pas obtenir – se sont déplacés dans les vaches, et bientôt des gens tout au long de la maladie de la vache folle ou de l'encéphalopathie spongiforme bovine.
Depuis lors, les responsables de la santé publique des Centers for Disease Control and Prevention et plusieurs États ont accordé une attention particulière aux grappes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob – enquêtant sur les épidémies pour déterminer si la viande de cerf, de wapitis ou d'orignal infecté était impliquée.
Ils – et les chercheurs d'autres agences, tels que le National Wildlife Health Center de l'US Geological Survey – ont également surveillé les populations de cerfs sauvages et ont gardé un œil sur les chasseurs qui ont pu être exposés.
Bien que répandue géographiquement aux États-Unis et au Canada, la maladie est considérée comme relativement rare dans les populations sauvages de cerfs, de wapitis et d'orignal, a déclaré Brian Richardson, le coordinateur de la maladie émergente du USGS Wildlife Center.
«Ce pourrait bien être [in Oregon]mais il est difficile de trouver des événements rares », a-t-il déclaré.
À ce jour, il n'y a aucun incident connu de personnes qui acquiert une maladie de prion en consommant des cerfs, des wapitis ou de la viande d'origine, a déclaré Geschwind, le professeur de l'UCSF.
Il a déclaré qu'environ 85% à 90% des cas de Creutzfeldt-Jakob sont considérés comme sporadiques, sans cause ou source d'infection identifiée. Dans 10% à 15% des cas, la maladie semble être génétiquement héritée – certaines personnes acquérant des mutations associées à la maladie.
Cependant, il y a eu quelques cas dans lesquels des sources d'infection ou de contamination ont été identifiées, et presque toutes provenaient d'un accident médical.
– et peut rester intact pendant des mois et des années sur une surface, a déclaré Geschwind.
Dans un petit nombre de cas, a-t-il dit, les gens ont acquis la maladie à la suite d'équipements chirurgicaux contaminés et mal nettoyés. Dans quelques autres cas, il a été acquis par des personnes qui utilisaient des produits – – dérivés, par inadvertance, de cadavres infectés.
Ce sont la durabilité et la longévité de ces protéines qui s'inquiètent de nombreux chercheurs. Des études ont montré que les cerfs abritent la maladie peuvent passer les prions infectieux à d'autres cerfs par la salive, le sang, l'urine et les excréments.
« Donc, si l'animal lèche une plante ou lèche un léchage de sel, par exemple, et qu'un autre animal se présente et lèche que la plante ou le sel léchent, alors cela pourrait être un moyen de propager la maladie », a déclaré Geschwind.
De plus, le corps en décomposition d'un cerf mort de la maladie peut infecter l'environnement environnant où l'animal a expiré – contaminant potentiellement les plantes, les graines, les champignons et le sol, a déclaré Richardson.
Il a déclaré que non seulement il y a la question de la contamination de la surface, mais que la recherche a également montré que les protéines peuvent «être abordées par Rootlets et déposées dans des tissus végétaux aériens. Si ces plantes contribuent à la transmission de la maladie chronique et quel type de risque posent que les humains restent des questions ouvertes.»
Geschwind a noté que le travail effectué par des chercheurs fédéraux pour mieux comprendre la maladie, fournir des autopsies diagnostiques sur des cas présumés, surveiller la faune et enquêter sur les grappes a fourni un niveau de protection au public américain, qui pourrait être déstabilisé par des coupes proposées aux agences fédérales.
« L'idée de réduire le financement du gouvernement de maladies rares est très myope, car même si la CJD est une maladie rare, ce que nous avons appris des maladies de prion a des implications pour toutes les maladies neurodégénératives », a-t-il déclaré, notant la maladie d'Alzheimer, la démence frontotemporale, la maladie de Parkinson et l'atrophie multiple.
« Toutes ces maladies agissent d'une manière semblable à un prion dans laquelle les protéines normales se sont mal placées, et ces protéines mal repliées amènent les cellules à ne pas travailler en partie et à conduire à la maladie », a-t-il déclaré. «Mais le mécanisme de base que nous avons appris de cette maladie très rare s'applique aux maladies qui sont des milliers de fois plus courantes. Pour se débarrasser de la recherche? Ce serait une erreur très grave.»
